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脊椎の形成異常【整形外科学ブログ】

品川区・大田区の整体 なかのぶ整体院の整形外科学ブログ

品川区や大田区からも多数来院されているなかのぶ整体院です。
整形外科学の基礎知識ということで脊椎の形成異常に関する医学知識をご紹介するブログです。
少し専門的なお話になりますので興味のある方はご覧ください。

品川区や大田区の整形外科で検査をして異常がないのにつらい方は、
なかのぶ整体院にお気軽にご相談ください。

 

目次

脊椎の形成異常

★椎体の形成異常

  • 脊柱原基の形成・癒合の障害
  • 椎板の分節異常
  • 前二者の合併

★椎弓の形成異常

  • 脊椎披裂(二分脊椎)
       
    潜在性
       健在性

形成異常というのは先天的に作られるべき組織が作られていないという意味で奇形と同じです。

形成異常には椎体と椎弓があります。
どちらの方がより悪いかというと椎弓の形成異常です。


なぜなら椎弓の形が奇形になると脊柱管の形も悪くなり神経組織を圧迫(脊髄への影響)して障害になるリスクが高くなるからです。

形成異常の発生時期としては、
椎体は妊娠初期(8週まで)に作られ、それ以降に椎弓が形成されていきます。
したがって妊娠初期に異常があると椎体、
それ以降に異常があると椎弓の形成異常になるという事です。

椎体と椎弓の形成異常を説明するうえで脊椎の胎生学の知識が必要となりますので、こちらをまずご確認下さい。

椎体の形成異常

脊柱原基の形成・癒合の障害

椎体の形成異常は受精から8週までの間に起こる異常の事を言います。
この時期は脊柱原基の形成と左右の癒合、
そして上下の分節化起こる時期です。
⇒詳しくはこちら 


椎体の形成異常には、
椎板の椎弓根の片方が形成されない半椎と椎弓根の片方の椎板が小さい楔状椎というのがあります。

放射線被ばくなどの原因によって椎体の原基が正常に形成できない障害です。

半椎をそのまま放置すると将来何らかの脊髄障害が起こる可能性が高まります。

もちろん背骨がゆがんでいるため見た目の問題もあり手術が必要になります。

また、左右の椎板の癒合がうまくいかないと蝶形椎という障害起こります。

椎板の分節異常

次に椎板が上下に分節化することが出来ない事で起こる障害が椎板の分節異常と言います。

イラストを見るとわかりますが、上下の椎板が上下に割れない事で椎体がつながってしまいます。

片方だけつながらない異常の事を不完全型(一側性)癒合椎といい、
両方がつながらない異常の事を完全(両側性)癒合椎といいます。

結果的に椎間円板が出来ない為椎間板が作られなくなります。

腰仙移行椎とも呼ばれるくらいL5(腰椎5番)-S1(仙骨1番)間が癒合椎になるケースが多々あります。

前二者の合併

実際は癒合椎であったり半椎であったり合併しているケースもあります。
さらに肋骨の奇形も含む高度な脊柱変形もあります。

また、その度合いが強くなると先天性側弯症や先天性後湾症などになりえます。

椎弓の形成異常

脊椎披裂(二分脊椎)

受精後8週から10週の椎弓の骨核が発生し核癒合が起こる時期に障害が起こると椎弓の形成異常になります。

椎弓の形成異常は椎体よりも重い障害になります。

椎弓の骨核が出来なかったり、うまくくっつかない障害の事です。

脊椎披裂(二分脊椎)というのは椎弓根が後ろで十分に閉じないため、
脊柱管が後ろで開いた状態の事を言います。

脊柱管が開いた状態ということは、
脊髄など神経障害が起こる可能性が高く、
脊損と同じ状態になるためよろしくありません。

主にL5-S1間の腰仙移行部が好発部位となっています。

また、脊椎披裂には潜在性と健在性があります。

●潜在性
潜在性脊椎披裂というのは肉眼では異常がないがレントゲンを撮ると椎弓が後ろで繋がっていないのが分かる脊椎披裂のことです。
この潜在性脊椎披裂は疫学的に成人の8~15%にあると言われていて、
全脊椎披裂の90%異常が潜在性脊椎披裂だと言われています。

●健在性
健在性脊椎披裂というのは肉眼で分かるくらい背中が大きく盛り上がる状態の事で、「髄膜瘤」と「脊髄髄膜瘤」の2種類あります。

髄膜瘤は隆起部分に脳脊髄液のみ存在します。

脊髄髄膜瘤は隆起部分に神経も含んでいる状態の事です。
 

もちろん髄膜瘤よりも脊髄髄膜瘤の方が重い症状になるのですが、
脊髄髄膜瘤の方が割合的に多いのが現状です。(髄膜瘤:脊髄髄膜瘤=1:9)

疫学的には1万人に1~2人とされています。


合併症については潜在性脊椎披裂はほとんどなく髄膜瘤も少ないのに対し、
脊髄髄膜瘤は多くあります。

では合併症にはどのようなものがあるのか見ていきましょう。

①脂肪腫(脊髄脂肪髄膜瘤)

脊椎披裂(二分脊椎)というのは椎弓が二分に分離していて閉じていないため、
皮下脂肪が増殖して不安定な脊椎を安定させようとする自然の摂理で起こります。
結果的に背中にぷよぷよしたコブが出来るようになります。
これが脂肪腫です。


②脊髄正中離開症

脊髄正中離開症というのは脂肪腫が進行してしまった状態の事で、
脂肪腫が脊髄まで割り込んでしまって二分してしまいます。
結果的に脊髄が離開し、さらに奥にある椎体と癒着を起こし、
骨棘が形成されてしまいます。

結果的に脂肪腫や骨棘が脊髄を圧迫し、
さらに脊髄が二分されるため高度な神経障害を引き起こしてしまいます。

③皮膚所見

腰臀部に異常発毛がみられます。
発毛というのも弱い部分を補強しようとする生体の自然の摂理です。
潜在性脊椎披裂の方に多くみられますので臨床上大きな問題にはなりずらいです。

もう一つの皮膚所見として、
先天性皮膚洞というのがあります。

先天性皮膚洞は一部に陥没があります。
陥没の周りはぷよぷよと盛り上がっています。
これは脂肪腫によって皮膚が背中側に引っ張られることで起こります。

もう一つの皮膚所見として、
血管腫というのもあります。

毛細血管が異常に部分的に拡大し密に集積した時に起こります。
これは皮膚だけでなく内臓にも起こります。

ただ臨床的に大きな問題がないため整形外科的には治療を行わず放置が基本方針となります。
見た目が気になる場合は形成外科(美容外科)での治療となります。

全体の50%~95%の方は5~9年内に消失します。

④水頭症

脊髄髄膜瘤などによって脊髄が足方に引っ張られる牽引力が起こることで、
本来、大孔の上に無ければならない延髄が下に引っ張られてしまうアーノルド・キアリ奇形が生じます。

延髄は呼吸を司る機能を持っていますがその延髄が大孔に締め付けられて
無呼吸発作を起こす危険性があります。

そのアーノルド・キアリ奇形によって起こるのが水頭症です。

脳室内で作られる脳脊髄液は脊髄の周りを循環していますが、
アーノルド・キアリ奇形によって脳脊髄液が大孔でふさがれてしまいます。
よって脳室内で作られる脳脊髄液が循環できず脳内にたまることで頭が大きく膨れてしまう病気です。

特に新生児は頭蓋骨がまだつながっていないため、
頭が大きくなってしまう水頭症を発症します。
放置すると脳が損傷されて重篤になるため髄膜瘤の閉鎖手術やシャント手術などを行います。

⑤神経障害

脊椎披裂が腰仙部にできる事が多いため、脊髄を圧迫すればミエロパシーや馬尾症候群が起こりえます。

症状としては膀胱直腸障害や夜尿、下肢機能不全などがあります。

⑥脊髄係留症候群

脊髄係留症候群というのは脊髄上昇や過緊張性終糸などによって、
脊髄が足方に引っ張られることにより起こる神経症状の事です。

脊髄上昇というのは脊髄が上昇しているように見えるため言われているのですが、どういうことかと言いますと、
脊髄の先端は脊髄円錐と呼ばれていますが、出生時は脊髄円錐はL5に位置していますが成人になるとL1に位置しているため、L5からL1へ上昇していると見えます。

なぜかと言うと脊髄と脊椎は成長します。
脊髄よりも脊椎の方が成長が早いのです。
脊椎の方が成長が早いという事は脊髄よりも足方に伸びるという事です。

結果的に脊髄が脊椎より上昇しているように見える現象の事です。
(脊椎の方が伸びて下がっていくので脊髄が上がって見えるのです)


この脊髄が上がっていくのを阻害することを脊髄係留症候群と言います。
(脊髄が下の方で留め置かれてしまう現象です)


この脊髄係留症候群が生じると脊髄に過剰な伸延力(縦に伸ばす力)が働き、
神経障害につながります。

成長期に足が痛いとか痺れるなど起こる事が多くあります。

 


原因としては脊髄正中離開症や脂肪腫、
後で説明しますが過緊張性終糸があります。

脊髄正中離開症や脂肪腫のようにある部分で皮下脂肪が脊髄に食い込まれているため、脊髄は上に上がりたくても上がれない状態に陥ることになります。

画像を見るとわかるように皮下脂肪が脊柱管と繋がっています。
よって脊髄は脂肪腫によって杭を打たれた状態になるため上に上がらなくなります。

もう一つの脊髄係留症候群の原因とされているのが過緊張性終糸です。

終糸というのは脊髄の下端(脊髄円錐)から出ている糸のようなものです。

この終糸が硬膜の内側から張り付いていて、その硬膜の下端から脊髄硬膜糸という糸が尾骨に付着しています。

その終糸の緊張が過剰になり伸びてくれないことを過緊張性終糸と言います。

このように終糸が伸びないため脊髄が上昇出来ず、
脊髄係留症候群が生じて子供の不定愁訴につながります。
例えば「成長痛(下肢や膝の痛み)」「落ち着かない」「おねしょが治らない」など。

治療方針としては基本的には経過観察となります。

では脊髄髄膜瘤のみ起こる合併症にはどのようなものがあるのか見ていきましょう。

■感染性髄膜炎
硬膜が後ろに盛り上がり過ぎて皮膚が切れてしまうことで、
雑菌による感染症が起こってしまいます。
この状態になってしまったら即閉鎖手術が必要になります。(どんなに遅くても48時間以内)

ここまで椎弓の形成異常について解説しましたので、
まとめると下記のような表になりますので参考までにどうぞ。

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